Синдром Клиппеля-Треноне

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Пороки развития глубоких вен конечностей, или синдром Клиппеля-Треноне — тяжелое врождённое заболевание, которое прогрессирует, вызывая функциональные и анатомические нарушения, приводящие больного к инвалидности.

Эпидемиология

Частота возникновения порока невелика: за последнее столетие описано около 400 наблюдений, причём на детский возраст их приходится не более 100. Страдают в основном нижние конечности. Синдром Клиппеля-Треноне чаще встречают у мальчиков, оно бывает преимущественно односторонним, проявляется с рождения ребенка.

Что вызывает синдром Клиппеля-Треноне?

Патогенетический механизм этого страдания — врождённый частичный и полный блок венозного оттока от поражённой конечности. Блокада магистральных вен приводит к хронической флебогипертонии в дистальных отделах конечности и системе вен-коллатералей. Неблагоприятные гемодинамические условия (возросшее артериальное сопротивление и переполнение кровью капилляров и венул) обусловливает нарушение трофики, лимфостаз и развитие склеротического процесса всех тканей конечности. Нарушение кровотока по глубоким венам может быть вызвано аплазией или гипоплазией вены, гиперплазией, сдавливанием вены извне тяжами, эмбриональными спайками, аномальной мышцей, аберрантными артериями.

Как проявляется синдром Клиппеля-Треноне?

Порок характеризуется триадой симптомов: расширением поверхностных вен, удлинением или утолщением конечности, ангиомами. Выявляют сосудистые и пигментные пятна на коже больной конечности.

Наиболее постоянный симптом — расширение поверхностных вен, имеющее следующие особенности: расширения по стволовому типу, локализация варикоза по наружной стороне конечности, отсутствие пульсации в каких-либо звуковых феноменов над узлами. Второй важный симптом — прогрессирующее удлинение и утолщение поражённой конечности. Сосудистые пятна (капиллярные дисплазии) и ангиомы отмечают у 70% больных. Кроме этих симптомов, возможны трофические изменения кожи (гипергидроз, гипертрихоз, гиперкератоз, трофические язвы), изменения костно-мышечной системы, кровотечения, воспаления.

Лабораторные и инструментальные исследования

Распознавание заболевания основывается на сопоставлении клинических и специальных методов исследования. Ведущее место в диагностике занимает ангиография, позволяющая не только оценить степень поражения венозной системы, но и уточнить локализацию блока магистральной вены. Выявляют отсутствие тени вены на одном из сегментов или всей конечности, характерное для синдрома Клиппеля-Треноне, контрастирование эмбриональных вен.

При реографии выявляют повышение периферического артериолярного сопротивления. А измерение венозного давления показывает значительное повышение последнего по сравнению с противоположной стороной.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с врождёнными артериовенозными коммуникациями, сходными лишь по внешним признакам, но имеющими другие гемодинамические нарушения, заключающиеся в быстром сбросе артериальной крови в венозное русло. При этом отмечают пульсацию вен, повышение местной температуры, звуковые феномены над сосудами. При сопоставлении клинических, морфологических и функциональных данных обнаружена определённая стадийность течения процесса: компенсированные гемодинамическне нарушения — у детей до 2-5 лет, субкомпенсированные — до 5-7 лет, стадия хронической венозной недостаточности — старше 7 лет. Поэтому наиболее целесообразно оперировать таких детей в возрасте от 2 до 5 лет.

Как лечится синдром Клиппеля-Треноне?

Лечение порока развития глубоких вен нижних конечностей только хирургическое, направлено на восстановление физиологического кровотока по глубоким венам. При гипоплазии и наружном сдавлении производят флеболиз, что способствует нормализации кровотока. При резко выраженной гипоплазии или аплазии с помощью микрохирургической техники выполняют иссечение порочного участка с замещением его фрагментом контралатеральной большой подкожной вены вместе с клапаном. Подобная операция возможна и при полной аплазии глубоких вен.

Какой прогноз имеет синдром Клиппеля-Треноне?

Прогноз относительно благоприятен при своевременном лечении порока.

Добавить комментарий

Your email address will not be published / Required fields are marked *